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      technoclone 馮威爾布蘭德因子

       更新時間:2018-08-14 點擊量:3394

      Technoclone - 您凝血的伙伴

      “在Technoclone,我們認(rèn)為創(chuàng)新是我們的職責(zé),有助于克服血液和心血管疾病診斷的新復(fù)雜性。自1987年以來,我們一直與學(xué)術(shù)界,臨床實驗室和行業(yè)的合作伙伴密切合作,并在前沿明天的診斷挑戰(zhàn)。“ NB Binder MD PhD,CSO Technoclone

      馮維勒布蘭德病和TTP

      流行率為0.03%至0.1%,馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。
      von Willebrand因子(VWF)在止血具有兩個重要功能:首先,它促進(jìn)血液血小板受損血管壁的粘附,其次它的功能作為用于因子VIII的載體蛋白,并保護(hù)它作為從過早失活分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質(zhì),以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內(nèi)通過特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。
      VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相關(guān)。

       

      馮維勒布蘭德病和TTP

      馮威爾布蘭德因子(vWF)

      流行率為0.03%至0.1%,馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。血管性血友病因子(VWF)在止血中具有兩個重要功能:,它促進(jìn)血小板與受損血管壁的粘附;其次,它作為因子VIII的載體蛋白起作用,并保護(hù)其免于過早失活的分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質(zhì),以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內(nèi)通過特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相關(guān)。  

      VWD主要有三種類型。VWD類型1和2是常染色體顯性遺傳,而3型是遺傳性常染色體隱性遺傳。VWD類型1的特征在于VWF的定量缺乏。VWF在2型中功能失調(diào),在3型VWD中不存在。

      VWD類型和子類型(VWD類型2)的鑒別診斷需要多次測試,涵蓋大多數(shù)VWF功能。

       

      Typ 1

      Typ 2A

      Typ 2B

      Typ 2M

      Typ 2N

      第3類

      VWF:CB

      ?

      ??

      ?

      ⇔/?

      ⇔/?

      0

      VWF:AG

      ?

      ⇔/?

      ⇔/?

      ?

      ⇔/?

      0

      VWF:RCO

      ?

      ??

      ?

      ??

      ⇔/?

      0

      RIPA

      ⇔/?

      ?

      0

      FVIII:C

      ⇔/?

      ⇔/?

      ⇔/?

      ⇔/?

      ??

      ???

      多聚體

      失去了大型多聚體

      失去了大型多聚體

      ⇔/超正常多聚體

      0

      正常⇔

      增加?

      減少?......略微,??......適度,???......切斷,0 ......缺席

      VWF:CB ...膠原蛋白結(jié)合; VWF:Ag ...抗原; VWF:RCo ... Ristocetin Cofactor,RIPA ...瑞斯托菌素誘導(dǎo)的血小板凝集; FVIII:C ... FVIII活性

      TECHNOZYM®vWF:Ag ELISA試劑盒

      vWF:包括Ag ELISA,校準(zhǔn)器組和對照。

      REF

      包裝尺寸

      5450201

      96次測試

      TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒

      vWF:包括CBA ELISA,校準(zhǔn)品組和對照。

      REF

      包裝尺寸

      5450301

      96次測試

      TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒I型膠原蛋白

      vWF:包括CBA I型膠原蛋白 ELISA,校準(zhǔn)物組和對照。

      REF

      包裝尺寸

      5450311

      96次測試

      TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒VI型膠原蛋白[RUO]

      vWF:包括CBA膠原蛋白VI型 ELISA,校準(zhǔn)物組和對照。

      REF

      包裝尺寸

      5450321

      96次測試

      ADAMTS-13

      ADAMTS-13(ad isintegrin a nd m etalloprotease with t hrombo s pondin type 1 motif 13)是一種酶(vWF切割蛋白酶或vWF-CP),可特異性切割異常大的von Willebrand因子(vWF)多聚體,誘導(dǎo)血小板血栓在高剪切應(yīng)力條件下形成。如果ADAMTS13的活性由于某種原因而降低,則異常大的vWF多聚體可能在血液中積聚,由于血小板聚集而導(dǎo)致血栓形成,這反過來可能導(dǎo)致TTP(血栓性血小板減少性紫癜)。

      ADAMTS-13功能:

      血栓性微血管病,縮寫為TMA,是一種病理狀態(tài),由于內(nèi)皮損傷導(dǎo)致毛細(xì)血管和小動脈血栓形成。可見與血小板減少癥,貧血,紫癜和腎衰竭有關(guān)。

      經(jīng)典TMA是獲得性溶血性尿毒癥綜合征(aHUS)和血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。 

                                             ≤5%ADAMTS-活性≥5%ADAMTS-活性

                                                          TTP aHUS

      TECHNOSCREEN®ADAMTS-13活動

      所述TECHNOSCREEN®ADAMTS-13是通過測定半定量流動供ADAMTS-13在人血漿檸檬酸化的活性水平的測定。該測定旨在作為用于估計ADAMTS-13活性的篩選工具。

      將患者血漿與vWF片段一起溫育。然后用切割位點特異性抗體通過顯色量檢測ADWTS-13對vWF的特異性切割。切割量直接與血漿樣品中的ADAMTS-13活性水平相關(guān)。
       

       

      REF

      包裝尺寸

      5700100

      10個測試

       

      馮維勒布蘭德病和TTP

      TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性的ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的測定活性在人血漿中。 

      TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的確定抗原在人血漿中。 

      TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的測定的自身抗體為TTP的診斷??笰DAMTS-13(一種切割血管性血友病因子的酶)的抗體是TTP的重要原因。

      TECHNOZYM®ADAMTS-13活性ELISA

      REF

      包裝尺寸

      5450701

      96次測試

      ECHNOZYM ®   ADAMTS-13活性/抗原熒光ELISA試劑盒  為ADAMTS-13活性的測定和抗原在等離子體的熒光ELISA。ADAMTS-13是在純粹的脅迫條件下切割vWF的酶。該酶功能的失敗導(dǎo)致異常大的vWF多聚體和增加的血小板聚集。

       

                                                                       

      TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原ELISA試劑盒

      5450501

      2 x 48次測試

      5450551

      48次測試

       

      TECHNOZYM®ADAMTS-13活動CAL套裝

      對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13活性

      REF

      包裝尺寸

      5450761

      6 x 0.5毫升

      TECHNOZYM®ADAMTS-13活動CONT套裝

      附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性

      REF

      包裝尺寸

      5450763

      2 x 0.5毫升

      TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CAL套裝

      對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13抗原

      REF

      包裝尺寸

      5450661

      5 x 0.5毫升

      TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CONT套裝

      附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原

      REF

      包裝尺寸

      5450663

      2 x 0.5毫升

      TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CAL套裝

      對于TECHNOZYM額外校準(zhǔn)設(shè)置® ADAMTS-13 INH

      REF

      包裝尺寸

      5450461

      5 x 0.5毫升

      TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CONT套裝

      附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH

      REF

      包裝尺寸

      5450463

      2 x 0.5毫升

      TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CAL套裝

      對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13活性和抗原

      REF

      包裝尺寸

      5450561

      5 x 0.5毫升

      TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CONT套裝

      附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性和抗原

      REF

      包裝尺寸

      5450563

      2 x 0.5毫升

       

       

       

       

       

      貨號

      品名

      規(guī)格

      品牌

      5003009

      TECHNOPLASTIN® HIS

      12 x 2 ml

      technoclone

      5003021

      TECHNOPLASTIN® HIS

      20 x 10 ml

      technoclone

      5003026

      TECHNOPLASTIN® HIS

      6 x 10 mL

      technoclone

      5003030

      TECHNOPLASTIN® HIS

      2 x 10 ml

      technoclone

      5003010

      TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

      12 x 4 ml

      technoclone

      5003028

      TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

      6 x 20 ml

      technoclone

      5003022

      TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

      20 x 20 ml

      technoclone

      5003220

      TECHNOCLOT® PT Plus

      5 x 4 ml

      technoclone

      5003222

      TECHNOCLOT® PT Plus

      10 x 10 ml

      technoclone

      5005032

      Owren Reagents

      10 x 4 ml

      technoclone

      5005037

      Owren Reagents

      10 x 10 ml

      technoclone

      5005044

      TECHNOCLOT® PT Owren automated

      10 x 4 ml

      technoclone

      5005046

      TECHNOCLOT® PT Owren automated

      10 x 10 ml

      technoclone

      5035060

      DAPTTIN® TC

      5 x 2 ml

      technoclone

      5035090

      DAPTTIN® TC

      6 x 10 ml

      technoclone

      5035090

      DAPTTIN® TC

      20 x 10 ml

      technoclone

      5035105

      SIRON LS (Lupus Sensitive)

      2 x 4 ml

      technoclone

      5035107

      SIRON LS (Lupus Sensitive)

      10 x 4 ml

      technoclone

      5035109

      SIRON LS (Lupus Sensitive)

      10 x 10 ml

      technoclone

      5035118

      SIRON LIS (Lupus Insensitive)

      2 x 4 ml

      technoclone

      5035119

      SIRON LIS (Lupus Insensitive)

      10 x 4 ml

      technoclone

      5035121

      SIRON LIS (Lupus Insensitive)

      10 x 10 ml

      technoclone

      5138005

      Fibrinogen Reagent Kit

      ~ 45 T.

      technoclone

      5138080

      Fibrinogen Reagent

      5 x 5 ml

      technoclone

      5138085

      Fibrinogen Reagent

      5 x 2 ml

      technoclone

      5100005

      Thrombin reagent

      6 x 6 ml

      technoclone

      5220110

      Coagulation Reference

      5 x 1 ml

      technoclone

      5220120

      Coagulation Reference

      50 x 1 ml

      technoclone

      5010004

      AK-Calibrant

      4 x 1 ml

      technoclone

      5020040

      Coagulation Control N

      5 x 1 ml

      technoclone

      5020050

      Coagulation Control N

      50 x 1 ml

      technoclone

      5020070

      TECHNOCLOT Control N

      10 x 1 ml

      technoclone

      5020075

      TECHNOCLOT Control N

      50 x 1 ml

      technoclone

      5021055

      Coagulation Control A

      5 x 1 ml

      technoclone

      5021060

      Coagulation Control A

      50 x 1 ml

      technoclone

      5021070

      TECHNOCLOT Control A

      10 x 1 ml

      technoclone

      5021075

      TECHNOCLOT Control A

      50 x 1 ml

      technoclone

      5021062

      TECHNOCLOT Control A2

      5 x 1 ml

      technoclone

      5021064

      TECHNOCLOT Control A2

      50 x 10 ml

      technoclone

      5011050

      Coagulation Control AK

      5 x 1 ml

      technoclone

      5011060

      Coagulation Control AK

      50 x 1 ml

      technoclone

      5010024

      AK-Verification Kit

      3 x 1 ml

      technoclone

      5114008

      Factor II deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5134004

      Factor V deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5144015

      Factor VII deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5174006

      Factor X deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5174004

      Factor X deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5154002

      Factor VIII deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5154004

      Factor VIII deficient plasma

      50 x 1 ml

      technoclone

      5154007

      Factor VIII deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5154016

      Factor VIII deficient plasma

      50 x 1 ml

      technoclone

      5164003

      Factor IX deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5164004

      Factor IX deficient plasma

      50 x 1 ml

      technoclone

      5164008

      Factor IX deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5164016

      Factor IX deficient plasma

      50 x 1 ml

      technoclone

      5184004

      Factor XI deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5184006

      Factor XI deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5194008

      Factor XII deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5194007

      Factor XII deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5204006

      Fitzgerald Trait Plasma

      2 x 1 ml

      technoclone

      5205006

      Fletcher Trait plasma

      2 x 1 ml

      technoclone

      5344101

      TECHNOCHROM® FVIII:C

      ~ 40 T.

      technoclone

      5344103

      TECHNOCHROM® FVIII:C for Ceveron® alpha

      ~ 80 tests

      technoclone

      5152005

      FVIII Inhibitor Kit

      ~ 2 - 4 tests

      technoclone

      5152009

      FVIII Inhibitor Kit HCV neg.

      ~ 2 - 4 tests

      technoclone

      5159008

      FVIII Inhibitor Plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5159010

      FVIII Inhibitor Plasma HCV neg.

      5 x 1 ml

      technoclone

      5194104

      Factor XIII deficient plasma

      5 x 1 ml

      technoclone

      5360010

      TECHNOCHROM® FXIII

      3 x 3 ml

      technoclone

      5450201

      TECHNOZYM® vWF:Ag ELISA Kit

      96 tests

      technoclone

      5450301

      TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit

      96 tests

      technoclone

      5450311

      TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type I

      96 tests

      technoclone

      5450321

      TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type VI [RUO]

      96 tests

      technoclone

       

       

      上海起發(fā)實驗試劑有限公司是實驗試劑一站式采購服務(wù)商

      1:強(qiáng)大的進(jìn)口輻射能力,血清、抗體、耗材、大部分限制進(jìn)口品等。

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      5:多年積累良好的信譽(yù),大部分客戶提供貨到付款服務(wù)??蛻舭ㄇ迦A、北大、交大、復(fù)旦、中山等100多所高校,ROCHE,阿斯利康、國藥、fisher等知藥企。

      6:我們還是Santa,Advanced Biotechnologies Inc,Athens Research & Technology,bangs,BBInternational,crystalchem,dianova,FD Neurotechnologies,Inc. FormuMax Scientific,Inc, Genebridege, Glycotope Biotechnology GmbH; iduron,Innovative Research of America, Ludger, neuroprobe,omicronbio, Polysciences,prospecbi, QA-BIO,quickzyme,RESEARCH DIETS,INC,sterlitech;sysy,TriLink BioTechnologies,Inc;worthington-biochem,zyagen等幾十家國外公司授權(quán)代理。

      7:我們還是invitrogen,qiagen,MiraiBioam,sigma;neb,roche,merck, rnd,BD, GE,pierce,BioLegend等知*批發(fā),歡迎合作。